CHIARI OU MÁ-FORMAÇÃO DE CHIARI

​Má-formação de Chiari, ou simplesmente Chiari, é quando ocorre um deslocamento do cerebelo para baixo em direção ao canal vertebral. Geralmente é considerada uma alteração congênita na parte de trás do crânio, que é deformada ou menor do que o normal, e os sintomas mais frequentes são dores na cabeça e no pescoço, dificuldade de equilíbrio, além de dormência e fraqueza nos quatro membros. Muitas pessoas com má-formação de Chiari não apresentam nenhum sintoma nem necessitam de qualquer tipo de tratamento durante toda a vida, mas, em alguns casos, pode ser necessária a cirurgia para descompressão da área afetada.

O patologista alemão Hans Chiari foi quem descreveu pela primeira vez em 1890 algumas anormalidades na região da junção do crânio com a coluna cervical. Ele classificou essas alterações em quatro tipos de acordo com a gravidade.

Tipo I

A

B

A: Cerebelo normal

B: Chiari tipo I 

Fig. 1.  Deslocamento do cerebelo que ocorre na Má Formação de Chiari do tipo I 

  • Chiari tipo I - é a variação mais comum e pode ser congênita (presente desde o nascimento) ou adquirida (aparece ao longo da vida). Sua característica principal é o deslocamento para baixo de dois pequenos lóbulos do cerebelo, um de cada lado, chamados de "tonsilas cerebelares", para dentro do canal vertebral cervical. Geralmente os sintomas só aparecem depois que a pessoa entra na adolescência. Figura 1.

  • Chiari tipo II ou Arnold-Chiari - além das tonsilas cerebelares, ocorre o deslocamento também de parte do cerebelo e do bulbo através do forame magno que é o orifício inferior do crânio. Figura 2 C e 2 D. 

  • Chiari tipo III e IV- extremamente raros.

Tipo II

Fig. A e B. Junção crânio-cervical normal

B

Fig. C e D. Má Formação de Chiari tipo II

 

O paciente que nasce com a má-formação de Chiari apresenta a parte de trás do crânio, chamada de fossa posterior, pequena ou má-formada. Dentro dessa cavidade está o cerebelo que é responsável pelo equilíbrio do corpo e pela coordenação motora dos braços e pernas. Então é como se o cerebelo não coubesse nessa cavidade e ele é pressionado para fora, que no caso é a abertura que comunica o crânio com a coluna cervical. Isso causa alguns problemas sendo que a queixa mais frequente é a dor de cabeça, especialmente na nuca. Os principais sintomas são:

  • dor de cabeça intensa (sobretudo na nuca)

  • dor no pescoço 

  • fraqueza de um ou mais membros

  • dormência de um ou mais membros

  • desequilíbrio

  • perda da sensação de temperatura

As alterações que ocorrem na fossa posterior afetam a circulação do líquor podendo causar hidrocefalia e seringomielia que são duas consequências da má-formação de Chiari.

B

D

Tratamento

O tratamento da má-formação de Chiari depende dos sintomas e da gravidade do caso. Realiza-se uma cirurgia que tem o objetivo de aumentar o espaço da fossa posterior e aliviar a pressão exercida sobre o cerebelo. O neurocirurgião remove uma parte do osso do crânio e de uma ou mais vértebras cervicais.

Na figura acima a parte em azul representa a região do crânio e da coluna cervical que são removidas na cirurgia

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